SI Lin女士28岁，已经看到了进一步的阴道释放的医疗，已有半年的时间。患者的嘴唇和手指用黑色区域等点散开，尺寸为1至4毫米。当被问及病史时，林女士今年13岁，进食后出血。该综述发现十二指肠息肉并进行了腹双性恋切除术 +息肉切除术。在17岁那年，他由于肠套section usectection而接受了另一种腹部分段切除术。在21岁时，由于阴道异常出血，他接受了宫腔镜子宫内膜息肉术。在24岁时，他由于乳房肿块而进行了胸部乳头状瘤的正确操作。为基于宫颈液的细胞学提供了门诊诊所，结果表明，非典型的腺细胞与非典型的鳞状上皮细胞结合； HPV测试为阴性；骨盆MR：固体宫颈是主要质量。其他宫颈LEEP手术，病理信号：宫颈浸润性胃腺癌，非典型小叶颈椎腺的成本。同时进行了基因检测，结果表明发现STK11的病原体突变。林女士通过黑斑息肉综合征评估。黑点息肉综合征，也称为Peutz-Jeghers综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传疾病。 PJ的特征是去除皮肤和粘膜膜中的黑色素以及胃肠道中的许多息肉，此外，胃肠道和肠胃癌患者的风险增加了。 PJ与丝氨酸和苏氨酸激酶11（STK11）基因的病原体突变有关，属于稀有疾病的类别。我国的普遍性约为1/200,000。在临床实践中，由于胃肠道症状，大多数PJ患者都会访问患者，这主要是由于胃肠道ham骨息肉引起的并发症，包括腹痛，腹部张力，腹部张力，肠use骨，肠壁，肠壁，肠壁，肠壁，肠壁，血腥的粪便等。大多数患者会出现10至30岁之间的症状，通常需要大量紧急剖腹手术和节段性的肠切除。 PJS患者经常访问皮肤病学斑点的皮肤病学，通常是1-5毫米平坦的，蓝灰色至深棕色区域，通常出现在嘴唇和牙性区域，颊粘膜，通常在手指，手掌，底部和底漆区域中发现。这些黑色素斑点通常在出生后的1 - 2年内出现，然后不舒服地增加和增加。在大多数孩子中，他们在五岁之前就变得清晰，然后逐渐淡入年轻人和成年。不应低估的是，作为遗传性肿瘤综合征的PJ会导致胃肠道肿瘤和各种母体肿瘤的风险显着增加，包括胃肠癌，乳腺癌，卵巢肿瘤，卵巢肿瘤，宫颈胃癌，宫颈癌，乳腺癌和胰腺癌癌症，胰腺癌癌症，胰腺癌癌症。R和癌症，癌症，癌症，癌症以及胰腺癌以及肺癌。研究表明，PJ有39％的结肠癌风险，胃癌的风险为29％，小肠癌的风险为13％，乳腺癌的风险为32％至54％17％。此外，恶性肿瘤的开始时期通常年轻，平均42岁。 Lin女士与PJ相关的宫颈癌。 1.M。李很困惑。即使没有HPV感染，我如何患宫颈癌？众所周知，人类乳头状瘤病毒（HPV）的持续感染是宫颈癌的主要原因，与宫颈PJ相关的癌症的发生与高危 - 高危HPV感染和颈椎相关的宫颈宫颈相关的宫颈相关相关癌症无关。病理类型是宫颈胃腺癌。它的前驱病变包括小叶宫颈腺增生，非典型的小叶颈腺增生和宫颈胃胃癌。这种类型的宫颈癌伤口被隐藏，宫颈细胞学的正率很低，HPV为阴性，使错过诊断变得容易。因此，对于阴道液体的女性，应警惕宫颈癌的可能性。 2。林女士尚未出生。他想保持生育能力。他可以进行手术以维持其生育功能吗？与宫颈胃粘液腺癌有关的PJ是一种高度侵袭性的肿瘤，不符合维持生育功能的指示，并且不建议患者保持生育能力。考虑到PJ患者患卵巢伤口的风险很高，尤其是卵巢形的管状绳，因此不建议原则上保留卵巢。基于上述因素，Lin女士腹腔镜广泛的总子宫 +双侧输卵管卵形切除术 +骨盆淋巴结清扫术。 3。林女士关于宫颈癌的术后重新检查。它何时遵循后续内容是什么？林女士应在手术后定期执行辅助，并在治疗后2年每2至4个月检查一次；每3至6个月一次，持续3至5年；从第六年开始每年一次。后续内容包括：妇科检查，阴道细胞学树桩测试，CT乳房，常规血液，生化标记，肿瘤标记，骨盆和腹部超声/CT/MRI以及PET-CC检查，如有必要。 4。在此之前避免出现问题。 PJS病原体基因的健康载体应如何管理风险和生育？ 。建议定期筛选胃肠道息肉和肿瘤。胃肠道的内窥镜筛查项目应包括上胃肠道内窥镜检查（食管胃肠道内窥镜检查），视频胶囊内窥镜检查和结肠镜检查。建议对Magimula筛查8至10岁。随后的筛选间隔取决于基线检查的结果：如果P在筛查，上胃肠道内窥镜检查，视频胶囊内窥镜检查和结肠镜检查中发现OLYPS每2至3年应检查一次。如果基线筛查中没有息肉，则应在18岁时检查胃肠道内窥镜，视频胶囊内窥镜检查和结肠镜检查（如果发生症状，请提前检查一次），然后每2至3岁检查一次。建议每1至2岁从30至35岁进行胆管造成的MRI或内窥镜超声检查，以筛查胰腺癌。 （2）与妇科肿瘤有关的风险管理。与PJ有关的雌性生殖道肿瘤主要与宫颈胃腺癌和卵巢圆形管状脐带肿瘤有关。当前，对于患有PJ的女性，尚无明确建议预防药物和降低风险，筛查是基本的临床技能。 PJS儿童风险上升的目的是降低卵巢环肾脏肿瘤的风险。它建议每年从8岁开始进行身体。检查和观察过早的青春期。建议对成人PJ进行风险管理，以进行妇科测试，宫颈细胞学涂片检查和骨盆超声检查，每年从18岁到20岁。如果出血异常，则应进行子宫内膜活检；如果出现阴道粘液或水液，即使HPV测试为阴性，也应进行宫颈细胞学。 。 。因此，建议PJ的健康携带者具有甲基遗产基因选择适当的生育方法并尽快完全生育能力。建议访问生殖内分泌学部门有相对丰富的时间来评估主要的卵巢储量，指导和实施生育护理计划。如果40岁以下的健康PJ携带者降低了卵巢功能，并且没有生育计划，则可以考虑生育护理。卵母细胞冷冻，恩布龙通冷冻，冻结卵巢组织和移植是生育护理的有效策略。进行生育时，您可以选择植入前基因检测（PGT），通常称为第三代试管的生育能力。作为一种先进的辅助育种技术，PGT可能会阻碍遗传后代的垂直传递，从而阻碍了源头中的遗传性肿瘤的出现，并实现了优生和良好的育儿。五月 - 集：王夏·王王妇产科和妇科医院与福丹大学相关